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Interdisziplinäres Amyloidose-Zentrum (IAZ) MUW/AKH Wien

Das interdisziplinäre Amyloidose-Zentrum der Medizinischen Universität Wien / Allgemeines Krankenhaus der Stadt Wien ist eine interdisziplinär kooperierende Expert:innengruppe die durch enge Zusammenarbeit eine effiziente Diagnostik und optimale Therapie verfolgen. Die intensiven Kooperationen geben uns die Möglichkeit unsere Patient:innen individuell und intensiv zu betreuen und damit die Lebensqualität zu steigern und die Lebenserwartung zu erhöhen.  

Die interdisziplinäre Zusammenarbeit der Abteilungen für Hämatologie, Kardiologie, Nephrologie, Pathologie, Nuklearmedizin und Radiologie bestehen seit Oktober 2012.

Es gibt auch gemeinsame Projekte mit anderen Universitäten und anderen Amyloidose-Zentren in Europa und USA.

Im Dezember 2019 erfolgte die Anerkennung der Amyloidose-Arbeitsgruppe der Medizinischen Universität Wien als offizielles assoziiertes Amyloidose-Zentrum (ERN: EuroBloodNet) durch das Ministerium für Soziales, Gesundheit, Pflege und Konsumentenschutz.

Amyloidosen im Allgemeinen:

Ganz im Allgemeinen handelt es sich bei einer Amyloidose um eine Erkrankung die durch ein inkorrekt gebildetes Eiweiß hervorgerufen werden. Durch den inkorrekten Aufbau lagert sich das jeweilige Eiweiß in den Geweben ab. Am meisten bedrohlich sind die kardialen Ablagerungen, weil dadurch die Herzfunktion massiv gestört wird (und oftmals Herzrhythmusstörungen zum Tod führen). Eiweißablagerungen in der Niere führen zu einem erhöhten Eiweiß- und Albumin-Verlust über die Niere. Eiweißablagerungen im Gastro-Intestinal-Trakt und der Leber führen zu häufigen Durchfällen, Gewichtsverlust, GI-Blutungen und abdominalem Dyskomfort.

Die Diagnose einer Amyloidose kann – mit nur wenigen Ausnahmen – ausschließlich mittels Biopsie und einer entsprechenden histologischen Aufarbeitung gesichert werden. Insgesamt sind derzeit 36 Formen von Amyloidosen bekannt und die Behandlungen sind sehr unterschiedlich, je nachdem um welche Amyloidose es sich handelt.  Daher muss nicht nur gesichert sein dass eine Amyloidose vorliegt, sondern es muss auch ganz klar typisiert werden welches Protein sich in den Organen ablagert um die richtige Therapie zu gewährleisten.

Die 3 häufigsten Amyloidose-Formen sind:

Leichtketten / AL Amyloidose

entwickelt sich im Rahmen einer Plasmazellerkrankung oder einer lymphatischen Erkrankung die mit der Bildung eines Paraproteins einhergeht (MGUS, SMM, MM, follikuläre Lymphome, MALT-Lymphome, M. Waldenström). Das ist eine essentielle Voraussetzung für die Ausbildung einer AL/Leichtketten – Amyloidose.

Die Behandlung erfolgt mittels einer kombinierten Immuno-Chemotherapie. Wenn die Möglichkeit besteht dann sollte eine Kombination mit einer Hochdosis-Chemotherapie mit Stammzell-Support durchgeführt werden (Kooperation mit dem Hanusch Krankenhaus). In speziellen Fällen kann auch eine Organtransplantation notwendig sein. Dafür haben wir eine enge Kooperation mit unserem Transplant-Zentrum.

Transthyretin Amyloidose / ATTR

Bei der Transthyretin /ATTR Amyloidose werden 2 Formen unterschieden: Die genetisch bedingte angeborene Form (ATTRv) und die im Laufe des Lebens erworbene Form (ATTRwt). In beiden Fällen kommt es zur Ablagerung von Transthyretin-Ketten. Für die Ablagerung von Transthyretin im Herzen ist keine Biopsie notwendig, sondern kann mittels einer nuklearmedizinischen Untersuchung (DPD-Scan) festgestellt werden. Um eine angeborene Amyloidose auszuschließen oder nachzuweisen ist eine genetische Untersuchung notwendig. Diese Untersuchung kann an peripherem Blut durchgeführt werden.  

Serum Amyloid A Amyloidose / AA

Diese Form der Amyloidose wird durch Ablagerungen von falsch gefaltetem Serum-Amyloid A-Ketten hervorgerufen. Die AA-Amyloidose entsteht im Rahmen von chronisch entzündlichen Erkrankungen die über Jahre fortbestehen und nicht adäquat behandelt werden oder deren Behandlung sehr schwierig ist. Aufgrund der chronischen Inflammation sind die Proteine aus der Gruppe der Akut-Phase-Proteine ebenfalls über Jahre erhöht und lagern sich dadurch im Gewebe (hauptsächlich in der Niere) ab. Nur selten kommt es bei einer AA auch zu einer kardialen Beteiligung.  Die Therapie basiert auf einer effizienten Behandlung der chronisch entzündlichen Grunderkrankung.

Je nachdem welche Form der Amyloidose vorliegt erfolgt die hauptsächliche Betreuung an unterschiedlichen Abteilungen der MUW:

- AL-Amyloidose Patient:innen an der Abteilung für Hämatologie
  Mitarbeiter:innen

- ATTR Patient:innen an der Abteilung für Kardiologie
  Mitarbeiter:innen

- AA Amyloidose an der Nephrologie, Rheumatologie, Gastro/Enterologie
  Mitarbeiter:innen

Leitstelle: 6i, Ebene 6
                  Tel.: +43 (0)1 40400 - 44640

Sekretariat:
Renate Schoder, renate.schoder@meduniwien.ac.at
Jennifer Scherzer, jennifer.scherzer@meduniwien.ac.at
amyloidose@meduniwien.ac.at

Ärztliche Leitung:

Univ. Lektorin Priv-Dozin. Drin. Hermine Agis
Assoc.-Prof.in Priv. Doz.in Dr.in Maria Krauth